Natriumalfa-ketoisokaproat CAS: 4502-00-5 Produsent Leverandør

Natrium-alfa-ketoisokaproat er en leucinmetabolitt som er kjent for å indusere insulinsekresjon fra β-cellene i bukspyttkjertelen. Enteral infusjon av aα-ketoisokaproat har vist seg å forbedre en endotoksemisk tilstand. De resulterende ketonlegemene som oppnås fra omdannelsen, kan tjene som en energikilde. Akkumulering av α-ketoisokaprosyre er karakterisert ved forgrenet ketoaciduri, som skyldes mangel på forgrenet L-2-ketosyredehydrogenaseaktivitet. α-ketoisokaprosyre forårsaker dissosiasjon i den oksidative fosforyleringsreaksjonen og fungerer som en metabolsk hemmer av α-ketoglutaratdehydrogenase. Dette fører dermed til en defekt i mitokondriehomeostasen, observert ved forgrenet ketoaciduri.