Sodium Alpha-Ketoisocaproate CAS:4502-00-5 Produsent Leverandør

Sodium Alpha-Ketoisocaproate er en leucinmetabolitt som er kjent for å indusere insulinsekresjon fra β-cellene i bukspyttkjertelen.Enteral infusjon av aα-ketoisokaproat er funnet å lindre endotoksemisk tilstand.De resulterende ketonlegemene oppnådd fra omdannelsen kan tjene som en energikilde.Akkumulering av α-ketoisokapronsyre er karakterisert ved forgrenet ketoaciduri, som er forårsaket på grunn av mangel på forgrenet L-2-ketosyredehydrogenaseaktivitet.α-Ketoisokapronsyre forårsaker dissosiasjon i den oksidative fosforyleringsreaksjonen og virker som en metabolsk hemmer av α-ketoglutaratdehydrogenase.Dermed fører til en defekt i mitokondriell homeostase, observert i forgrenet ketoaciduri.